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沒多少人比阿威更懂得如何吃的健康又營養了，阿威是一名營養師，平常就在醫院裡為病
患衛教，如何根據自己的身體狀況調整飲食。自己更是三餐注重營養均衡，而且保持固定
運動的習慣，使得二十多歲的他顯得體格精實、容光煥發！
但是這幾個月來，阿威照鏡子時卻發現臉部越來越腫脹，腹部脂肪也多了起來，游泳圈都
快要形成了！這對年輕的阿威來說很不能接受，認為是自己的飲食和運動還不夠努力，於
是更注意減少熱量及油脂的攝取，而且從每周運動三次增加為五次。
在如此努力之下，腹部脂肪略有改善，體重也回復到原有的水平，但就是那張臉的浮腫始
終無法消退，在醫院裡也常常被同事虧說最近是不是變胖了？
為什麼再怎麼拼命就是瘦不回來呢？專業的阿威抓破頭也想不明白，直到發現自己的一雙
大腿上也出現了又黑又粗的條紋，就像是婦女生完小孩產生的妊娠紋一樣；前胸和手臂上
也冒出了大量的痘痘，這才驚覺自己是不是生病了…
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20世紀初，一些醫師發現某些女性有著獨特的症狀表現，包括肥胖、無月經，以及多毛症
，而這些症狀被發現與腹腔裡腎上腺的腫瘤有關。很多病患在切除腎上腺腫瘤之後，症狀
就有明顯的改善。
但有些病患在切除了單側腎上腺之後，在切下來的腎上腺裡卻找不到腫瘤，而病患的症狀
也沒有改善。這類病患往往死的很早，死後解剖發現另一側沒有被切除的腎上腺竟然比正
常的大了一倍，就好像是代償被切除那一側的功能似的。
1932年，Harvey Cushing發現一群病人也有著這樣的表徵：肥胖、無月經(女性)、性慾減
退(男性)、多毛症、身體上有條紋或紫斑等等…但是這些病人的腎上腺並沒有腫瘤，反而
是位於頭部深處的腦下垂體發現了腫瘤。
為什麼同樣的病症，有些是由腎上腺產生的腫瘤引發，有些是由腦下垂體的腫瘤所引發呢
？從切除一側的腎上腺後，另一側會變的肥大來推論，很可能是腦下垂體分泌了某種物質
會刺激腎上腺的增長與分泌。
這個物質過沒多久就被發現了，1933年，Collip從腦下垂體分離出「促腎上腺皮質激素」
(Adrenocorticotropic hormone, ACTH)，作用是刺激腎上腺分泌「糖皮質激素」
(Glucocorticoid)。
從此，這個疾病的起因被歸納為兩類，一種是「原發性」，也就是腎上腺本身分泌過多糖
皮質激素：另一種是「次發性」，是由於腦下垂體分泌過多的促進激素而使得腎上腺被動
的分泌過量。
肥胖、無月經(女性)、性慾減退(男性)、多毛症、身體上有條紋或紫斑等等…這一籃子症
狀被稱為了「庫欣氏症候群」(Cushing's syndrome)，而由腦下垂體引起的次發性糖皮質
激素分泌過多的疾病則被命名為「庫欣氏症」(Cushing’s disease)。
那麼直接造成症狀的兇手─「糖皮質激素」(Glucocorticoid)到底是何方神聖呢？
同樣是在1930年代，Edward Calvin Kendall從腎上腺當中分離出六種物質，並且將它們
命名為物質A~F。到了1948年，物質E已經被命名為「可體松」(Cortisol)，並且被利用來
注射於風濕性關節炎(Rheumatoid arthritis)的患部當中。原本關節腫痛得無法行動的病
患，在治療數天過後都獲得了改善，變得能夠自由行走。Edward Calvin Kendall引此和
另外兩位科學家獲得了1950年的諾貝爾生理及醫學獎。
「可體松」(Cortisol)就是最重要的一種「糖皮質激素」(Glucocorticoid)。它的作用是
在身體裡引發一連串的「打或跑反應」，是身體面對壓力的重要應對方式：
葡萄糖！葡萄糖！葡萄糖！
可體松(Cortisol)使得身體釋放大量的葡萄糖(Glucose)進入血液當中，方便大腦及肌肉
可以隨時使用它們。於是肝臟分解脂肪組織並大量製造葡萄糖，而負責降低血中葡萄糖濃
度的「胰島素」(Insulin)的功能則被抑制了。
可體松也幫助血管收縮和血壓上升，讓人準備好大幹一場。
罹患庫欣氏症的病患，由於上游腦下垂體不斷的刺激，即使生活沒什麼壓力，體內的可體
松卻總是居高不下，這對身體帶來了一系列糟糕的變化。
首先是血中葡萄糖居高不下，但胰島素的作用失常，使得細胞沒辦法有效的利用葡萄糖，
長久以來陷入惡性循環，造成糖尿病；同時細胞們不斷向大腦發送飢餓的訊號，讓人越吃
越多，造成肥胖。可體松也會使身體的脂肪重新分佈，變得更容易堆積腹部脂肪，造成中
心型肥胖。
它同樣也會抑制身體的免疫反應，這樣的抗發炎效果讓它在對抗發炎性疾病像是風濕性關
節炎上大受歡迎，但長久下來會使個體更容易受病菌所侵襲。
可體松也會抑制性慾、造成勃起障礙、抑制排卵造成不孕，畢竟在生死存亡之秋，可不能
浪費精力在繁衍後代嘛！
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內分泌科醫師立刻就安排阿威住院檢查了，血中「可體松」(Cortisol)濃度果然高到不像
話，下一步檢測出「促腎上腺皮質激素」(ACTH)的濃度也很高，暗示源頭很可能來自於上
游的腦下垂體。
腹部的電腦斷層顯示出兩側的腎上腺都均等的肥大，但沒有腫瘤，看樣子庫欣氏症是八九
不離十了。但是在腦部的核磁共振當中，腦下垂體的腫瘤並不是那麼的明顯，只在腦下垂
體右葉隱隱約約看見一個0.5公分大小的小瘤。
於是放射科醫師為他施行了「下岩樣竇採樣」(Inferior petrosal sinus sampling)。由
於腦下垂體的左右葉會分別將生產的激素分泌到兩側的下岩樣竇(靜脈系統的一部份)，於
是醫師從股靜脈穿刺進入靜脈系統並伸入導線，經過一陣峰迴路轉後，終於到達位於腦部
深處的下岩樣竇，並在左側和右側分別採樣。
檢查數值顯示右側下岩樣竇的促腎上腺皮質激素(ACTH)果然比左側的高，腦下垂體右側的
小腫瘤是病因的可能性大增。
最後神經外科醫師接手，為阿威施行「經蝶竇腺體切除術」(Transsphenoidal
hypophysectomy)，從鼻腔伸入手術器械並穿過顱底的頭骨進入顱內，並切除大腦底部的
右側腦下垂體。
術後追縱阿威體內的可體松濃度逐漸回到正常，經過數個月後，像是麵包超人般的大餅臉
也漸漸消退，終於不用再每天嚴格限制飲食、激烈運動，卻還要被人問「你是不是變胖了
？」
參考資料：
1. V C Medvei. "The History of Cushing's Disease: A Controversial Tale."
Journal of the Royal Society of Medicine 84 (1991): n. pag. Web.
2. Dina Aronson, MS, RD. "Cortisol - Its Role in Stress, Inflammation,
and Indications for Diet Therapy." Today’s Dietitian, Nov. 2009. Web.
3. Mary Bellis. "History of Cortisone - Edward Calvin Kendall."
Inventors. About.com, n.d. Web.
4. Michael Randall. "The Physiology of Stress: Cortisol and the
Hypothalamic-Pituitary-Adrenal Axis." DUJS Online. N.p., 03 Feb. 2011. Web.
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