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關於海洋性貧血

來函照登
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蘇醫師 您好！
想請教一下血檢報告 mcv79.0/mch 25.6 是地中海貧血還是缺鐵性貧血呢？

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今天專業文
不喜勿入

對於海洋性貧血這種先天遺傳性的疾病
（以前叫做地中海貧血）
最好的做法是預防勝於治療
也就是說透過帶因者的篩檢才是最佳的策略
因為它有很簡單的初期篩檢方法
只要透過抽血檢查全套血球計數（CBC檢查）
即可得知自己的平均血球容積（MCV）還有平均紅血球血紅素量 (MCH)
如果MCV小於80或MCH小於25
就得懷疑具有海洋性貧血帶因的可能
當然
透過這個檢查
並無法完全判斷
你是帶有甲型或是乙型海洋性貧血的帶因或者是缺鐵性貧血
所以透過這個簡單的篩檢只是試著把有風險的人先找出來
然後必須請另一半也去做篩檢
如果兩個人都有可能是帶因
我們就必須進一步檢查Ferritin鐵及血紅素電泳分析
加上基因診斷
來釐清夫妻兩人是否為同型的帶因者

這裡要強調一下
有些地方會只做血紅素電泳分析不做基因診斷
這絕對是不夠的喔
因為你無法單靠這樣區分出是否一個人同時具有兩種以上的帶因
這個真的很複雜今天就不多說了

如果夫妻兩人都是同型帶因
那就會建議進一步考慮接受絨毛取樣或是羊膜穿刺來確認胎兒是否有重型的可能

總之
交給專業的來就對了
就醬

背景介紹

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海洋性貧血是台灣地區常見的單一基因遺傳疾病之一，大約有6％的人為此項疾病之帶因者，其中4％是甲型帶因者，2％ 屬乙型帶因者，帶因者的身體狀況通常與一般人類似。若夫妻兩人同為甲型或乙型海洋性貧血的帶因者， 每次懷孕， 其子女有1 / 4 的機會為正常，1 /2的機會為帶因者，1/4的機會為重型海洋性貧血患者。

海洋性貧血依異常基因的位置不同，有甲型海洋性貧血（α-Thalassemia）和乙型海洋性貧血（β-Thalassemia）。兩種海洋性貧血為獨立遺傳，很少因突變而發生，如果寶寶是重度的患者，則其父母有很大的機率皆為帶因者。

胎兒如為重度甲型海洋性貧血患者，懷孕中期以後會出現胎兒水腫現象，包括腹水、胎盤腫大等，大部分胎兒在出生後不久即死亡，少數會胎死腹中。同時也會導致孕婦出現高血壓、子癲前症、產前或產後出血等嚴重合併症。

如果胎兒是重度乙型海洋性貧血患者，超音波檢查一般很難看出異常， 但是出生數個月以後，新生兒會開始出現貧血的現象。

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青翠而軟香的「蒲瓜」，就是大眾熟知的瓠瓜、蒲仔或扁蒲，為一年生蔓攀藤草本植物，其果實可作為蔬菜食用，因水分豐沛、瓜果鮮嫩甘美，堪稱是艷夏健康又可口的瓜類蔬菜指標。每年5月至10月進入盛產期，鮮採煮食最對味，也可將之刨絲，並曬乾保存，口感爽脆且開胃，如此便能在四季都嚐到天然的蒲食風味！

其外形因品種多元，圓、扁、長、短不一，還有像天鵝或是葫蘆的特殊外型，果皮顏色則有淺綠素面和翠綠花紋之分，帶斑紋的又被稱為花蒲。其中上窄下圓呈西洋梨狀的水壺蒲、形似牛腿的長扁蒲，還有上窄下寬帶曼妙腰身的葫蘆蒲，三種為常見品種。主要以桃園、嘉義、雲林、高雄、屏東為大宗產區，品質穩定又優良

而在古代，蒲瓜被入菜之外，也用作盛載水、酒及藥的器皿，更具備藥用價值。按中醫藥典記載：「葫蘆瓜味甘，性平淡、無毒，有利水、消腫、通小便及散結之功效。其蔓、須、葉、花、子、殼，均可以入藥」。不僅如此，當中蘊含的養分多更多，以下「5個蒲瓜的好處」我們一起來認識吧！

❶緩增脂肪促代謝
其具可有助抑制脂肪生成的含丙醇及乙酸，還有能提升新陳代謝率的黃瓜酸

❷纖盈潤腸好順暢
當中含有約25%的豐富膳食纖維，且水溶性與非溶性之膳纖含量均衡，能有利整腸，並將穢物順利排出，是纖體與養身的健康食材優選

❸養血育髮保青春
裡頭的「銅」元素，在血液中負責製造血紅素，是血液中不可或缺的重要物質。維持體內銅含量，亦可降低產生白髮困擾，能更顯年輕與活力

❹靚顏護肝視力佳
內含能修護黏膜，有利提高免疫力的維生素A；及能促進抗體合成，以提升抗病毒能力與養顏美容的維生素C；更有優異抗氧化作用且補肝明目的胡蘿蔔素

❺低卡補水顧健康
蘊藏高達九成以上的水分，且100公克僅約20大卡，鉀含量亦豐富，具良好利水作用，以避免老廢物質囤積，增加循環作用。還能利於血壓維持正常運作，使身體機能常保健康狀態

#蒲瓜挑選法
▶️若瓜藤粗實且顏色翠綠，表示距離採收的時間越短，是新鮮的特徵。若已存放一段時間，瓜藤則會顯萎縮，且枯黃乾燥

▶️瓜身飽滿青翠且比例穠纖合度為上品，這樣的瓜果通常更為細嫩可口

▶️帶新鮮黃花的蒲瓜亦是新鮮的象徵，但除非在產地購買，不然較少能遇上

▶️帶均勻分布的絨毛且外皮光滑細嫩的瓠瓜，通常更為新鮮。在選購時，表面損傷就不選擇，以避免瓜果品質受影響

#蒲瓜停看聽
⚠️蒲瓜可能引起胃分泌交多胃酸，有胃潰瘍或胃食道逆流者，慎食為宜

⚠️蒲瓜熱量低，gi值僅20，為低gi食材，糖友及想維持身材者皆可食用

⚠️其屬性偏涼，若有咳嗽、慢性支氣管炎者，或正值生理期的女性，少食為宜

#凱鈞話重點
#5個蒲瓜的好處

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4. 改善體質，增強體力 ，加速修復力，增強免疫，調整體質，保持
青春活力與健康。
5.每包2公克(每包含10億益生菌)
6.國小一年級以下每天1包，其他建議每日2包
7.小孩如果要加入牛奶一起喝也可以，溫度不要超過50度，不然會破壞活性

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1.超強活性乳酸菌，有包埋之多元共生型乳酸菌，有效改善腸胃吸收
不佳、抵抗力不佳、長年便秘、習慣性腹瀉、骨質疏鬆 (強化鈣質吸
收 )、肝機能不佳。
2.抑制壞菌，預防泌尿系統感染，改善腸內菌相，促進新陳代謝。在
動物實驗中可有效提升免疫系統。
3.直接刺激腸道壁上之淋巴小結，提升免疫能力抑制致癌物質的產
生，預防結腸、乳房與肝臟的腫瘤產生。
4.能高度的抗病毒性以防止病毒複製。
5.可耐酸與耐膽鹽。
6.具 β-galactosidase 活性，夠改善患有先天性腸黏膜 β-galactosidase缺乏症所造成的乳糖代謝礙。
7.可產生 β-galactosidase分解乳糖，改善乳糖不耐症，預防幼兒腹
瀉。
8.可改善糖尿病的胰島素抗性問題，有效調節血糖。加強小腸絨 毛運
動及吸收，加速清腸排毒。
9.增加腸道益菌數，改變腸道菌叢生態，增加好菌量。
10.對抗腸道致病菌，抑制腸內腐敗。
11.幫助 消化 ，維持排便正常。
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