一位72歲的男士,身體檢查時抽血發現白血球高達37x10^9/L,以淋巴性白血球(lymphocytes)為主,血色素10.1g/dL,血小板69x10^9/L。病人脾臟腫大,血液抹片有以下的細胞,診斷是什麼?(答案在下面)
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血液抹片中的淋巴性白血球的細胞質(cytoplasm)周圍有一條條的凸出物,像一條條毛。這種細胞被稱為「毛狀細胞」(hairy cell)。
毛狀細胞會在毛狀細胞白血病(hairy cell leukaemia)或毛狀細胞白血病變體(hairy cell leukaemia variant)中出現。
毛狀細胞白血病病人一般會有貧血、低血小板,或全血細胞減少(pancytopenia)。其中一個很特別的特徵是病人的單核白血球(monocytes)會減少。而毛狀細胞白血病變體則會有很高的白血球,且會有正常數量的單核白血球。兩者的病人都會有脾臟腫大,也會容易受感染。
除了血液抹片的分別外,我們還可以透過免疫組織化學染色法(immunohistochemical staining)、流式細胞儀(flow cytometry)及BRAF V600E的基因檢查去分辨毛狀細胞白血病及其變體。
為什麼我們要分辨出毛狀細胞白血病及它的變體呢?因為它們兩者的治療方法並不一樣。毛狀細胞白血病對cladribine及pentostatin兩種嘌呤類似物(purine analogue)化療藥物有良好反應,但它們對變體則不甚有效。
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