【 V媽碎碎唸】在岸上的阿母給正男的一封信
親愛的正男,馬麻的13歲水男孩~
你說,之後你想換大型帆船,爸媽點頭了。
這週末是你的樂觀型帆船(OP)最後一次比賽,在大鵬灣
阿妮的第一次海上和你的最後一次OP美妙的交接相遇啊。週六白日七小時的海上比賽,晚上,媽媽看你走路墊著腳尖、小腿張力很緊繃,我是很愛欣賞小鮮肉的小腿肌肉線條啦,但晚上你小腿的高張力看起來很不對勁。
『葛格,你的小腿受傷了嗎?』
『嗯,膝蓋後面的傷口遇到海水,結痂了,硬硬的,有點痛』
我請你趴著,啊呀!我的傻兒子啊~
原本已經完好的異位性皮膚,其實算是脆弱,多天的海水浸泡,大片的紅腫有細碎小傷口遍佈了啊。乾淨的海水有鹽分可以殺菌,但超過半小時浸泡就會讓皮膚緊縮乾燥....海上比賽,第一天連續七小時、第二天連續四小時啊,大大汪洋中窩在小小船艙,吃喝拉撒都在海,上有烈日、下有海水。傷口遇上海水鹽巴,會痛得嘶嘶叫...媽媽知道你愛海愛船,你對海洋對船的愛能克服一切痛,但這兩大片膝蓋後的紅腫傷口,13歲的你,咬緊牙根了吧!
晚上,你說:「媽媽,晚上可以幫我按摩久一點嗎?」我說好,沒問題。
但看到這兩大片,我突然不知道如何下手,輕輕一笑的說『哇塞哥哥,你小腿肌肉好有力,怎麼猴子屁股長在你的膝蓋後面?』其實,我笑著但心裡是不捨又佩服的。
老實說,你的生命禮物常堅韌的讓老媽折服萬分。
記得有次我們兩個坐在火邊,夜晚,
我問你為什麼下水傷口那麼痛、你還是那麼愛海?而且你是一大片傷口....你第一次被理解似的紅眼眶說:『傷口是傷口、海是海,下去的那一秒超級痛,忍一下就完全忘記,只看到風、看到浪、看到好大一片海,就忘記自己的身體了....』
那一刻,我好像第一次認識你
那一刻,我好像和你第一次在地球之外相遇
Hey, nice to meet you, bro!!
那一刻也認真去想,哎呀難怪小一小二小三小四的你真是皮的要命,老師和把拔馬麻老要提醒你「感覺別人的感覺」,你啊皮膚那麼痛,為了不要細膩感受到痛,所以小小的你拼命要完全拔離自己身體的感覺,自己身體的感覺都要拔離了,是要如何學習感覺別人的感覺呢?
這幾天老爸在跟你聊你的做事模式-低頭猛衝、100%完全投入,把拔提醒你猛勁狠衝像小牛犢一樣會易累不長久⋯⋯我邊聽著邊想著你的皮膚狀況,啊!其實那種「100%全心投入前往目標、不用分神注意其他」也和小時候皮膚狀況有關啊,100%往前衝的同時就會忘記傷口或皮膚癢感,不用分神注意自己的皮膚才有辦法往前邁進,啊,辛苦你了。
那一刻,突然感覺又靠近你了一些⋯
不過,還是想提一點建議讓你參考:每天一點一滴的改變與累積,滴水會成河、聚沙會成塔,往目標前進時記得休息玩樂也很重要!別使勁猛衝!Work hard,play harder嘛!
看到你,在家人老師朋友圍繞下,互相體諒、互相關懷,長大了,慢慢能自由轉換於照顧自己和照顧他人之間,你開始真正感受到,要先照顧自己才有能力照顧別人,要先能感覺自己的感覺才能感覺別人的感覺,謝謝你,教了媽媽這非常重要的一課!
媽媽跟你說喔,第二次世界大戰的時候,有一位叫做麥克阿瑟的將軍,他曾經寫了長長一篇為子祈禱文,裡面有小小一段寫著:「我祈求你,不要將他引上逸樂之途,而將他置於困難及挑戰的磨練與刺激之下;使他學著在風暴中站起來,而由此學著同情那些跌倒的人。」你看,老爸老媽多用心良苦,一出生就送你皮膚風暴與磨練,磨的不只是你的皮膚和我們的心,也點點滴滴磨出溫暖與真正的同理啊!
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【運動神經元疾病 - 肌萎兒臨終:我先去天堂找一個家,等把拔和馬麻】:「脊髓性肌肉萎縮症(Spinal Muscular Atrophy,簡稱SMA,俗稱小漸凍人)不多見,這些小朋友雖然肌肉萎縮、卻有個神祕的現象,他們多半非常聰明,而且特別貼心、甜蜜」,「榮總關渡醫院神經內科-高克培醫師」不由地回想起幫一個小病友做緩和醫療(hospice)的經過。
■我跟病童說了一個祕密
30多年前,我有一個7、8歲患者,他的可愛令人憐惜難忘。小病人3、4年中被帶來門診幾次,他爸媽很信任我,充分了解小朋友的未來。最後一次來,他早已不清的口齒變得更斷斷續續,他沒氣、沒力地說:「晚上總是做噩夢、好可怕啊。」
媽媽也說,他近來心情很不好、不大肯說話,而且身上老是冒冷汗,稀飯只能一小口一小口、好慢地勉強吞,更不敢喝水,我看他心跳超快,我知道小朋友不會太久了,他爸媽看出我的無奈,在輪椅後面露悲傷、無助…。
突然我靈機一動,要他爸媽暫出診療室,因為「我要跟他說一個祕密」。
我問他:你愛不愛你們家?
他說:愛啊!
我再問他:你們家是誰找到的?
他說:當然是我把拔和馬麻。
我又問:是你、還是你把拔和馬麻先來這個地球?
他說:當然是我把拔和馬麻。
我說:那好,萬一你先去天堂,怎麼辦?
他想了好一會兒,一字一字咕咕嚕嚕地說:
好啦,我一定會在天堂找一個可愛的家等我把拔和馬麻。
道別幾個月後,他爸爸打電話到診間,很平靜地謝謝我,說兩個星期前夜裡小朋友走了,走前一直很高興,常常對他和媽媽說:「這次換我先去天堂,我去那裡要找一個家,等你們來。」【註1】
■還記得曾經紅極一時的「冰桶挑戰」嗎?
當時冰桶挑戰讓俗稱「漸凍症」的「肌萎縮性脊髓側索硬化症」(Amyotrophic Lateral Sclerosis,簡稱ALS)獲得大家的認識與關注;而同樣是運動神經元疾病的「脊髓性肌肉萎縮症」(Spinal Muscular Atrophy,簡稱SMA,俗稱小漸凍人),也是一種遺傳性的疾病,但跟ALS不一樣的是,ALS通常在成人時才會發病,但SMA多半在嬰兒時期、兒童時期就會發病。【註2】
■運動神經元疾病(漸凍人)
提起運動神經元疾病,一般人或許會覺得很陌生,但如果說是「漸凍人」,可能就恍然明白。運動神經元疾病(Motor Neuron Disease,簡稱MND ),俗稱「漸凍症」,醫學教科書中常以其病變位置為名,稱之為「肌萎縮性脊髓側索硬化症」(Amyotrophic Lateral Sclerosis,簡稱ALS )。
曾經有許多名人罹患運動神經元疾病這項疾病:1939年美國洋基隊著名棒球明星Lou Gehrig被診斷出罹患此病,當時36歲的他曾經創下許多美國職棒史上空前的紀錄並4次奪得美國職棒大聯盟最有價值球員MVP獎;然而不論醫師如何努力醫治,他還是在四年後告別深愛他的全美球迷,因此在美國這個疾病習慣被稱為「葛雷克氏症」(Lou Gehrig's disease)。
在眾多患者中,最讓世人印象深刻的是:繼愛因斯坦後,目前全世界最偉大的理論物理學家─史蒂芬‧霍金 (Stephen Hawking) 博士,他出生於1942年,在他21歲就讀牛津大學三年級時便罹患「漸凍症」,且在短短幾年內便全身癱瘓。
然而四十幾年來他一直以完全癱瘓、無法言語的身軀從事世界最頂尖的研究,靠著電腦溝通輔具的幫忙,仍持續在實驗室從事天文物理研究工作,從不間斷,直至76歲之齡與世長辭。另外,中國共產黨主席毛澤東也是因罹患「漸凍症」過世,從毛澤東私人醫生所著的書籍中,就可以瞭解其痛苦的罹病經過。
「運動神經元疾病」是世界衛生組織公告21世紀重要困難治療的疾病之一,這種疾病最可怕之處在於患者中樞神經系統的運動神經細胞會快速進行性凋亡,患者在兩三年內逐漸出現神經肌肉萎縮、四肢癱瘓、無法言語、無法吞嚥、甚至呼吸衰竭,以致於必須長期依賴呼吸器維生,外觀看來就像植物人一樣。
然而他們的意識卻非常清醒,感覺正常,就像是活生生的靈魂被禁錮在一個的僵死軀殼裡,完全無法與外界溝通,我們稱之為「漸凍人」,但其痛苦更甚於「植物人」。運動神經元疾病是一種殘酷的病症,患者只能眼睜睜的看著自己的全身肌肉逐漸萎縮,症狀一天天惡化,卻無能為力。
■運動神經元疾病好發於中壯年人
根據最近一項調查研究發現,台灣每年約有500位運動神經元疾病新發生個案,近年來其盛行率更有逐年增加之趨勢。未來隨著人口逐漸老化,這種可怕的中樞神經退化性疾病勢必有增無減。運動神經元疾病好發於中壯年人,男性罹患機率約為女性的1.5倍。
■臨床症狀
人類的大腦就像一部超級電腦,統管全身的每一個器官,是人體中最忙碌也最權威的器官,它每分每秒都在發號司令,指揮身體各部門如何運作。
其中運動神經元細胞負責指揮全身的肌肉運動功能:
▶位於「大腦」中的運動神經元,我們稱之為「上運動神經元」
▶位於「腦幹及脊髓」中的運動神經元則稱為「下運動神經元」
運動神經元疾病的主要病變位置就是在這兩個部位。
▶當上運動神經元發生病變時
患者會有四肢緊繃、無法協調、肌肉僵直、甚至嚴重抽痛的現象,並且由於四肢神經反射異常增強,患者的膝蓋與腳踝經常只要一碰觸就會一直抖個不停。
▶若是下運動神經元發生病變時
多數會從手掌或腳掌開始出現肌肉萎縮現象,接著向上蔓延,影響到大腿、手臂、肩膀、頸部、舌頭及呼吸肌肉等,最後患者甚至會全身癱瘓,呼吸衰竭,只能依賴呼吸器維生。
罹患運動神經元疾病的患者主要是運動神經萎縮,其感覺神經並未受到侵犯,雖然患者的四肢無法動彈,也無法自行呼吸,但自始至終意識卻非常清楚,冷、熱、痛、癢等感覺亦像正常人一樣清晰敏銳,然而這也正是痛苦之所在。
■致病因素
罹患運動神經元疾病的病人常會無語問蒼天:為什麼我會得到這種病?
運動神經元疾病究竟是如何發生?多年前科學家就發現運動神經元疾病患者的神經細胞中常有麩胺酸(Glutamate) 過度堆積的現象。麩胺酸存在我們的中樞神經系統裡,是一種非常重要的興奮性神經傳導物質,負責快速神經傳導,與個體的認知、記憶、運動等功能有關。麩胺酸在正常情形下是無害的,但若是累積過多,就會在運動神經元細胞內產生毒性,並造成神經細胞壞死。
關於運動神經元疾病的致病機轉,以往有過許多假說,包括:病毒感染(如:小兒麻痺病毒及愛滋病毒皆可導致成人發生類似運動神經元疾病的症狀)、食物毒素(如:關島土著傳統食物中的毒素BMMA可以導致運動神經元疾病)、其他還有重金屬中毒(如:錳中毒、鉛中毒)等學說,但後來的研究發現這些都不是主要的原因,且無法解釋大多數的運動神經元疾病。
近年來拜基因科技發達之賜,我們漸漸瞭解:基因功能異常才是其真正的致病原因。 十幾年前科學家便發現一種稱為SOD1的基因可以造成運動神經元疾病,科學家利用突變的SOD1基因植入老鼠體內,證實可以引發典型的運動神經元疾病。
科學界一度以為已經找到最根源的解答,然而當應用到臨床研究上時才發現,這只是個次要的基因,因為只有百分之一的運動神經元疾病患者有此基因異常,這個結果一度令科學界沮喪。
所幸經過不斷的努力,最近英國國王學院(King’s collage)的科學家在運動神經元疾病研究上取得重大突破,他們已經找到一種與大多數運動神經元疾病直接相關的基因變異,並發表在2008年2月的科學雜誌(Science)上,這種基因稱為TARDBP基因。
之後的研究也發現這個基因所造成的神經細胞內一連串分子變化確實與這個疾病的致病機轉有著密切的關連性,這對於該疾病的研究是一個重要的里程碑,這些發現可以幫助我們瞭解運動神經元疾病的真正發病機轉並進而找出根治的方法。【註3】
■漸凍症基因療法臨床試驗 帶來治癒曙光
2020年,《新英格蘭醫學雜誌》(New England Journal of Medicine; NEJM)最新發表的2 項重要研究,為 ALS 病友帶來了一絲治療的曙光:基因療法有效抑制了致病基因的表現,改善了與疾病相關的指標!
對於具有SOD1 基因致病突變的ALS 病友而言,調節 SOD1 突變基因的表現進而降低突變基因所製造的毒性蛋白量可能具有治療的作用。在SOD1 突變的ALS 動物模型中,這類療法減緩甚至逆轉了運動神經元的退化死亡。最近,兩個獨立的研究團隊分別通過兩種基因療法,在攜帶 SOD1 突變ALS 病友中研究抑制 SOD1 基因表達可能帶來的治療益處。
■漸凍人症目前有很多未知之謎,其中包括發病的原因尚不明朗
根據美國國立衛生研究院(NIH),現有證據表明,基因和環境因素可能是導致漸凍人症的原因,55~75歲的人和男性是易發群體。
罹患漸凍人症的病人,可以通過藥物、物理治療和營養補充等方法,來延緩疾病的進程,但沒有治癒方法。根據美國漸凍人協會(ALSA),漸凍人的平均存活壽命是3年,只有5%的人可以存活20年或以上。
然而,霍金卻在被診斷漸凍人症之後,活了55年之久,不僅超過了當年醫生的預測,也超過了迄今為止的紀錄。
漸凍人協會的首席科學家Lucie Bruijn對《時代雜誌》表示「漸凍人症是很複雜的案例,每個人情況都極為不同」,霍金的長壽也許與他的基因、接觸的環境因素,以及無微不至的臨床護理有關。
霍金自己則認為,讓他能夠抵抗病魔的,是活躍的思維和幽默感。
霍金說:「至少這告訴了人們,人不能失去希望。」【註4】
【Reference】
1. 來源
Miller T, Cudkowicz M, Shaw PJ, et al. Phase 1-2 Trial of Antisense Oligonucleotide Tofersen for SOD1 ALS. The New England Journal of Medicine. 2020 Jul;383(2):109-119. DOI: 10.1056/nejmoa2003715.
Christian Mueller, James D Berry, D McKenna-Yasek, et al. “SOD1 Suppression with Adeno-Associated Virus and MicroRNA in Familial ALS.” The New England journal of medicine 383 2 (2020): 151-158 .
➤➤資料
∎註1
(元氣網)「肌萎兒臨終:我先去天堂找一個家 等把拔和馬麻」:https://health.udn.com/health/story/5960/4249033?from=udn-referralnews_ch1005artbottom
∎註2
(Heho健康)「肌肉萎縮是嬰兒死亡率最高的遺傳疾病!孕前預防、檢查、治療一次看懂」:https://heho.com.tw/archives/87376
∎註3
臺北市立聯合醫院忠孝院區「神經內科-運動神經元疾病(漸凍人)」:https://tpech.gov.taipei/mp109171/News_Content.aspx?n=73F717BEABAB7172&s=8B753E510FF8BAD8
∎註4
大紀元 epochtimes.com「霍金患致命漸凍症 卻多活50年 原因為何?」 :https://www.epochtimes.com/b5/18/3/15/n10218912.htm
➤➤照片
∎ (研之有物)當體內的油電混和車「電池壞了」!運動神經元退化:https://research.sinica.edu.tw/motor-neuron-diseases-mir-17-92/
2. 【國衛院論壇出版品 免費閱覽】
▶國家衛生研究院論壇出版品-電子書(PDF)-線上閱覽:
https://forum.nhri.org.tw/publications/
3. 【國衛院論壇學術活動】
▶https://forum.nhri.org.tw/events/
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#亞洲蹲
#老狗田裡混
#四季分明的德國
#秋天
連續近兩周的雨終於停了. 這周好像不會再下雨. 昨天把超市貪心買到的風信子球莖放到土裡去....
其實, 我早就應該要買鋤頭了. 但是曾經找不到過. 所以那時就覺得德國人使用的工具和我們不一樣不下田也好. 我已經是老狗一條. 我只會運用鋤頭. 真的是小時候在鄉村田裡混的一定都很會用鋤頭. 每每看到李子柒用鋤頭用柴刀都會覺得手很癢. 無奈這裡的蚊子非常喜歡我. 而且我每次一被叮都是除了奇癢以外如果在關節周圍還有可能無法彎曲的誇張程度. 這種季節沒甚麼蚊子. 所以週六買到. 昨天早上就趕緊開鋤了! 一個蘿蔔一個坑地把球莖照著指示放進去. 4公斤大概70個球莖. 然後昨天痠痛到八點上床睡到早上七點@@
果然下田是體力活.
看到那個詭異的工具沒. 你可以用它挖坑. 轉轉轉~ 土會跟著帶起來. 昨天把不少蚯蚓一分為?
如果你去這裡的DIY 賣場( 通常一定少不了院子花園的東西)會覺得很多東西只要一根鋤頭一根耙子就可以解決. 它們的花園機絲真的超級多的. 然後你會發現有很多東西都是小小一支. 就是鋤頭也有小小支的.為的是給" 跪"婦們下田用. ( 其實這裡的鋤頭size已經是一般台灣寬度的2/3)
這裡的花園工作通常都是跪著進行. 所以賣場都會有一種裡面塞著泡棉的防水墊. 你可能說老人膝蓋不好所以都是用跪著做事的? 其實也不是. 年輕人也是跟著這樣做事.
以前曾經在我們家前面的人行道上刮石縫裡的草被老爺生氣地叫回家. 他說沒有人蹲著做事的. 那樣很難看@@a
那之後我就很少這樣在外拋頭露面了. 有看過拾穗圖嗎? 如果你不能跪那就只能那麼彎腰. ( 其實我覺得也沒很好看啊@@ )
好吧~蹲著不好看. 但其實是他們不會蹲!
我以前當瑜珈老師時常常會編排這麼一個蹲姿動作. 應該是說幾乎所有的學員不管男女老少都可以蹲. 只是蹲久蹲短的問題.
我們慣用的蹲姿在英文還有這麼個名詞:
Asian Squat 亞洲蹲.
關於亞洲蹲可以看這篇國家地理雜誌的文
https://www.natgeomedia.com/environment/article/content-5923.html
還有youtube實測影片
https://www.youtube.com/watch?v=a-4S36KdodM
沒甚麼總結. 反正在自己家後院不用怕別人看. 愛蹲多久就蹲多久. 這也是很讚的拉筋.
我不覺得我是黑手指. 但是遇到我沒興趣的植物. 真的就是讓它去. 連水都會不想澆. 已經被我抱進屋內, 抱出屋外應該有至少三年的茉莉及芭樂樹還有野薑當然還有養不死的石蓮是我目前種最久的植物. 共通點是他們都是台灣才有的植物.
不過這兩年發現因為天氣的關係. 某些植物有些不一樣的現象. 例如. 木本科的茉莉可以有這麼長又軟的枝. 而且目前五~10度還有花苞冒出來@@
我於是最近又做實驗了. 有沒有看到這個被我清空的花圃後面有一堆植物? 那是菊芋.( 其實以為已經清掉沒想到又長出來... )
我在那個菊芋叢裏面有一株不知道已經是秋天的九層塔. 因為它沒有開很多的花. 葉子很多. 想來再一群高聳的菊芋中間很是滋潤暖和.
你知道九層塔如果細心照顧可以木質化變成類似小灌木嗎? 我大肚老家以前就有這麼一株吃摘不完的九層塔. 真的很想要有這麼一株. 這裡的香菜類都好貴!
我兩年前養了一株非常細心照顧長很大的. 還是沒有活過冬天. 這次又捲土重來. 想要看看在被菊芋包圍住的它有甚麼樣的能力改變自己的命運. 晚一點再挖起來收進房子裡過冬....
覺得人跟動物都是. 得能屈能伸. 你看看我們家這條路上的行道樹. 應該都是相同品種. 但為什麼顏色及健康程度不一樣呢?
上周六及周日本來要去上採菇課程的. 催促老爺很久. 他到當天早上才打電話. 想當然卡不進位子了! 於是看到路邊的菇菇只能照相. 拔起來乾爽....
秋天真的是迷人又讓人有所思考的季節!
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