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《全球最富裕的地區之一,面對洪災眾生仍無語問蒼天 德國執政黨梅克爾接班人基民盟拉舍特一笑失江山 綠黨可能贏得歐洲最大國八月大選》
德國發生了千年一見的洪災,造成了前所未有的傷亡損失,但是德國也將在短短的兩個月之後,將迎來德國近二十年最重要的一場大選:誰能在梅克爾之後,領導德國?
這場大選也關乎歐洲,尤其是爆發洪災的同一時間,歐盟出台了要在2050達到碳中和的一攬子計畫「Fit for 55」。而其中最重要的兩項旗艦提案:一是要在2035終結化石燃料,二是徹底改革排碳交易市場,都將會對身為歐洲最大經濟體的德國,,產生最大的衝擊。財力雄厚的德國並沒有要求歐盟援助救災,但是歐盟碳中和的計畫,不能沒有德國的支持。因此進入倒數兩個月的德國大選,將是一場讓全歐屏息以待的關鍵選舉。
洪災發生之前,一直被民調唱衰的執政黨基民盟,在6月6日的地方選舉(九月大選前最後一場的地方議會選舉)中,獲得的選票比 AfD和Linke(極左派)加起來還要多,搶灘成功扳回一城,基為民盟主席兼總理候選人拉舍特打下一劑強心針。
而拉舍特同時也是災情最為慘重的北威邦(北萊茵-威斯特法倫邦)的總理。在德國的近代歷史上,洪水救災的表現曾經數次影響了災後的選舉結果。1962年的社民黨施密特,和2002年的施洛德,都是在成功指揮救災之後,扭轉了選情,贏得大選出任總理。
拉舍特當然在第一時間出現在災區。他是災區總理的身分,也讓他陪同聯邦總統和總理再次造訪災區。但是一段他在總統神情凝重發表講話的同時,被媒體捕獲到他在總統身後哈哈大笑的鏡頭,可能會是他的致命失誤。
但是他還沒有出局,因為拉舍特最強勁的對手,是已經躍升為德國的第二大政黨的綠黨,所推出的女性候選人安娜萊娜·貝爾博克,也被一系列的醜聞纏身。
貝爾伯克最近被德國媒體揭露,她的新書《現在如何更新我們的國家》中,內容有大幅的剽竊抄襲。而她在幾週之前,也被指控修飾履歷上有關學術生涯及經歷,作了不實造假的陳述。她雖然已經公開承認錯誤搶救選情,但是民調已經滑落到20% 。落後於基民盟和姐妹黨CSU合計的29%。
洪災敲響了氣候變遷的警鐘。離9/26的大選只剩下兩個月,但是目前兩位最有希望的梅克爾接班人,都面臨個人的選情困境,使得無法把大選聚焦在真正關鍵的氣候變遷議題之上。
{內文}
你還記得上一次大笑是什麼時候嗎?你曾經為自己的開心大笑後悔過嗎?當整個德國還驚魂甫定,找不到字彙,來形容這場毀滅性洪災造成的重創時,竟然有人可以一派輕鬆地哈哈大笑。
德國總統 史坦麥爾:
地方政府和聯邦政府很早就明確表示,那些遭受如此慘重損失的人,我們將為他們提供幫助,已經承諾的補助也應該用於社區。
當德國總統在視察災區後,表情凝重地評估所目睹的損壞的同時,身為災情最為慘重的北威邦(北萊茵-威斯特法倫邦)總理,拉舍特竟然在總統身後笑得合不攏嘴。這個鏡頭立刻引起了廣泛的憤怒,因為拉舍特不是別人,他是基民盟主席,兼兩個月之後,9月大選的總理候選人。
新聞片段:1962年2月16日,風暴從冰島抵達北海沿岸,德國高達12級使船隻陷入困境,漢堡面臨災難的威脅。
1962年暴風雨海水倒灌,造成漢堡一片汪洋的慘劇。當時的漢堡社民黨的參議員施密特,因為不顧危險全力救災而一戰成名,後來在1974成為德國總理。
2002年8月,德國東部遭洪水嚴重衝擊,當時的總理施洛德正在競選連任,他的民調落後處於困境。但是他穿著雨衣和橡膠靴指揮救災,充滿同情和關懷的照片,扭轉了選情,兩個月後,施洛德贏得大選獲得連任。
拉舍特身為北威邦的地方首長,當然在洪災發生後第一時間,到場視察,也在引起公憤之後立刻推文道歉:「我感謝聯邦總統的訪問,災區受害者的命運,與我們息息相關。我更後悔談話造成的印象,這是不恰當的,我很抱歉。」
德國總理 梅克爾:
在柏林的內閣會議上,我們將制定一項關於財政援助的議案,正如邦首長告訴我的那樣,這是關於將通過的,由國家一起支付的,摒除官僚主義的直接援助。經濟援助必須盡快到達人們手中,他們通常除了自己身上的衣服之外,一無所有。並且將要完全依靠援助。
尤其是在他談笑風生的第二天,梅克爾以一句,「德語中幾乎沒有字彙來形容這場災難」,和另一個重災區萊法邦社民黨總理,手拉手的畫面,讓德國人在質疑拉舍特的同理心之外,進一步質疑他的危機處理能力。
基民盟主席兼德國總理候選人 拉舍特:
在北萊茵-威斯特法倫邦,我們將為該邦受影響的地區,提供加倍的財政援助,因此我們也可以做出貢獻。申請表格和程序必須盡可能簡單。他們必須在一周內就準備好,以便儘快支付第一筆款項。
財政部長舒爾茨,已於7月21日宣布,德國聯邦政府,將對災區提供緊急援助,將用於修復倒塌的房屋、街道和橋樑。
德國財政部長 舒爾茨:
最重要的信息是,我們將像幾年前的洪災之後一樣,立即提供緊急援助,我們粗略估計總共需要4億歐元,這意味著聯邦政府需要2億歐元。
但是緊急救援的資金,將不設上限,而且承諾的金額,不會影響到聯邦預算。經濟部長Peter Altmaier則表示,還將為受洪災影響的小企業,提供1萬歐元的短期救濟金。
法國高級金融研究所所長 Philippe Dessertine:
受創最為慘重的北萊茵-威斯特法倫邦,是歐洲最大的經濟區,是全歐GDP產值最高的地區,超過巴黎地區,根本就是歐洲的經濟心肺區,當然也是德國的重鎮。而其鄰近的萊茵蘭-普法爾茨邦,包含了西歐的地理中心,在這個地區裡,有德國的萊茵蘭-普法爾茨邦,有法國的洛林省薩爾斯省,有盧森堡和比利時的瓦隆地區,有比利時的列日市。這裡是歐洲的十字路口,是一個經濟生產重中之重的地區,當然也是一個高度城市化的地區。
這個包含了德國工業大區北威邦,法國煤礦重地洛林省,和荷比盧的交界,正是今天歐盟的前身,在1952年成立的,歐洲煤鋼共同體的核心。
歐盟執委會主席 馮德萊恩:
氣候轉型將伴隨著社會氣候基金,該基金將支持收入並將支持投資,以解決能源貧困問題,並為弱勢家庭和小企業削減開支,因此當碳定價生效時,這是對最需要它的人的真正支持,這是成員國之間和成員國內部,真正的團結。
這是一個沒有人敢設計的巧合,這場毀滅性的洪災,就發生在歐盟出台,實現2050碳中和的一攬子計畫,「Fit for 55」提案的,同一時間。而其中最重要的兩項旗艦提案:一是要在2035終結化石燃料,二是徹底改革排碳交易市場。
德國鋼鐵業協會總監 Martin Theuringer:
而對我們企業來說平衡意味著,一方面我們需要對鋼鐵等基礎產業,向碳中和邁進提供更強的轉型激勵,另一方面我們也不能忽視國際競爭。在我們看來所謂的「Fit for 55」套餐,無法滿足這一要求。
終結化石燃料,將衝擊德國的汽車工業,而德國還有38%的能源需要,來自煤炭,是歐洲最依賴煤炭的國家。即使德國已經決定,預計在2038年前,關閉所有的燃煤電廠,碳定價,仍將嚴重影響德國的生產力。洪災發生之後,財力雄厚的德國,並沒有要求歐盟援助,但是歐盟「Fit for 55」的計畫,不能沒有德國的支持。因此進入倒數兩個月的德國大選,將是一場讓全歐,屏息以待的關鍵選舉。
新聞片段:綠黨在最近幾年取得了重大進展,躍升為德國的第二大政黨,這是首次綠黨領袖是一種可能,貝爾伯克說她準備好了。
選前突如其來的這場洪災,更重磅敲響了氣候變遷的警鐘,再加上基民盟對手,拉舍特的脫稿演出,綠黨的貝爾伯克,似乎是勝券在握,但是拉舍特還沒有完全出局,因為貝爾伯克最近被德國媒體揭露,她剛剛才出版的新書,《現在如何更新我們的國家》中,內容有大幅剽竊抄襲的嫌疑。而這是她被指控修飾履歷,有關學術生涯及經歷上,不實造假的陳述爆發的幾週之後。她雖然已經公開承認錯誤,搶救選情,但是她的人氣迅速滑落,導致綠黨的民意支持,已經降到20% 。落後於基民盟和姐妹黨合計的29%,而拉舍特在9月大選中,最大優勢,可能只是主要對手貝爾伯克的弱點。
是的,「德語中幾乎沒有字彙,來形容這場災難」。德語裡除了「梅克爾」也沒有別的字,可以形容信任與危機處理。
https://youtu.be/JDINSn7DvQs
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《 尋親、外賣、神秘門的大館:「遠在…咫尺」》
早陣子提過在玩一個old school forum《尋親啓事 : 探訪由此路進》。
沒找到小學同學陳繼恆 (你這剎那在何方~~~),倒是有網友們分享不同款式的雞牌圖片到我信箱去 (係愛💕呀)。
在forum回應了數個不同的「尋親啟事」,最後和網友因集郵而成功配對展開私聊。
喂喂,我說的集郵,是真正的收集郵票啊。
尋親配對成功後,和「郵票君」上星期相約在大館見面 (要先私信版主monica,她會安排時間)。
工作人員安排我倆分別進入一個巨型神秘黑色木箱,外面是鏡。
告訴小丫等一下我會進入這箱和新朋友對話,她用哭腔勸我不要去,這款魔術箱🤹🏻♀️她有見過,工作人員會用劍從中間把人斬開一塊塊,你如何痛但臉上還要一直微笑,媽媽你不要去.......
Well....…..望了望個箱又真的好魔術表演feel。
內裡,原來也好魔術。有大螢幕、變聲器(!)聽筒。過程如何玩,也賣個小小的關子吧,大家自己去尋親配對再發掘一下秘密㊙️
完成神秘聊天後,工作人員會詢問是否想親自見面。老老實實有點怕說好但對方拒絕 (叫人情何以堪),雙方答應後會拿到一個「信物」去某地點相認。
件事好懷舊呀,拿著一支玫瑰花在五枝旗桿下相約筆友的經典劇情。但,我拿著的,是一個芒果 (笑)。
可愛的「郵票君」是個氣質女子,有做藝評工作。那天大館有多個藝術活動,見面後聊了點關於不同藝術活動的看法和對線上尋親活動的自身感受。親切的她更帶了個1999年熊貓首日封送我 (我呢?無。兩手空空去見人很過份)。
+++
再,分享一點關於《尋親啓事 : 探訪由此路進》的玩後感想。老老實實個forum真心不user-friendly,就像從前網絡剛興起時,有人回覆,有人私信,你要返回網站去看。
當然,也反思到近五年的網絡生態已習慣所有事情都快快快快快。有什麼發生,廢話好、重要事情好,也要求半秒內有個紅點點提醒你快去看、快回應,心怕慢了兩秒回應就已錯失個什麼。但太多的LM / FOLLOW,有時我們也忘掉前幾分鐘究竟在讀著什麼。
不禁反問,我們,真的需要快到咁...........?
回想集郵年代,要等回信、等郵差、等郵票風乾收進簿內,大部分時間我們都在鍛鍊耐性和慢活。謝謝我的「網上親人郵票君」,因為她,再興起了要買特別郵票寄給外國朋友仔的念頭。
+++
除了尋親,大館當日還有幾個好玩的藝術活動。
📦本人首推:藝術外賣。這個一定要玩!!!
疫情期間,叫外賣叫到已成為某app的付費會員 (羞)。拿著手機按按按,下單,送到手上。
你有沒想過,如果外賣食物,變成外賣演出?🎭
整個大館在不同地點設有外賣QR CODE,你可隨時透過手機下單再於指定時間地點「等表演外賣」。
我們叫了一個玩Yoyo溜溜球的表演 (表演者是位叫 #hkyoyowing 的男孩,回家後看了他的旅遊網頁,很精彩)。偷看了別人的外賣有:粵劇、功夫、踢木板、跳舞等等等..........
下單一次後,食過翻尋味,準備再次下單時丫不讓我玩。
「你想睇咩表演?我可以外賣俾你,藝術表演我都識少少」
跳舞?「賣晒」
朗誦?「都賣晒」
唱歌?「無材料」
咁你呢間鋪有咩藝術外賣?「亂跑」(開始瘋狂跑)🏃🏻♀️🏃🏻♀️🏃🏻♀️
無。語。問。蒼。天。
「欣賞完表演要拍手啊!」
---
說到表演「亂跑」,在大館檢閱廣場有個名為《在水一方》💦的互動科藝裝置展覽。白天看起來像雲又像河,近看有點閃閃發光。
丫在這幾個圈倉鼠跑了N次。
那天還見到同校的小朋友拍畢業相 (笑)。站在上面拍照很漂亮的。
+++
另一個有趣的藝術﹐叫《芝麻開門》。
兒時夢想的粉紅色大門。
你睇,叮噹嚟啦。
那天我們抵達時未開始,我問丫如果打開這門,你想去哪。她說想去戶外浸溫泉的地方 (三十幾度喎)。我說我想去恐龍時代,親眼看看真實的恐龍。
她答:食咗你呀 (...........)
這個意想不到地很受小朋友歡迎。見到小朋友排完又排,先消毒雙手,說「芝麻開門」再打開巨門。
跟藝術家「面對面」的隔著門欣賞表演。每個表演約三分鐘,同一個門次次打開都不一樣。我去了玩尋親時丫在這裡玩了很久,她說也只看過一次重複而已。
+++
最後一個,適合一家人合作一起玩的親子定向追蹤🔍🔍叫《猜X尋》。
登記後拿到張小小的彩色解謎卡,scan QR CODE後依據手機whatsapp指示到大館不同的地方找線索,再填上謎語。
I Confess,這個我未玩完就離開了🤦🏻♀️
找了幾個,丫說好肚餓不如先吃飯。我說要找多幾個才可回去換領小禮物呀,你不想要小禮物嗎?
她突然從口袋中掏出一份禮物。
「我有,剛才工作人員說我好乖給我的 (嚇。也讚一下,大館這次藝術節活動工作人員真的好好,無論是對小朋友或在消毒清潔防疫方面)」
在餐廳吃飯,她一直奸笑說「哎呀工作人員可能在想,怎麼小丫還未回來?她是不是找不到線索?哈哈,但其實我們在這裡吃蛋糕呀哈哈(衰)」
+++
因著疫情,這一年很多藝術活動也取消了,大家也活在「遠在…咫尺」似的生活。洗手、隔離、組織一次聚會也毫不容易,過著這麼遠又這麼近的生活。
疫情近日在香港算是穩定了一點點 (手指打交叉),大館的藝術節活動還有📌今個星期六日19-20/6📌最後兩天,快帶小朋友去玩玩啊。
想玩埋尋親的朋友把握機會網上配對成功可進入神秘魔術箱啊(沒人把你切開)。
📍香港藝術節@大館:
https://bit.ly/2TErkJx
📍 HKAF at Tai Kwun
https://www.facebook.com/hkaf.at.taikwun
+++
「香港藝術節@大館」為第49屆香港藝術節節目之一
「香港藝術節@大館」承蒙香港賽馬會慈善信託基金獨家贊助
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無語問蒼天線上看 在 國家衛生研究院-論壇 Facebook 的最佳解答
【運動神經元疾病 - 肌萎兒臨終:我先去天堂找一個家,等把拔和馬麻】:「脊髓性肌肉萎縮症(Spinal Muscular Atrophy,簡稱SMA,俗稱小漸凍人)不多見,這些小朋友雖然肌肉萎縮、卻有個神祕的現象,他們多半非常聰明,而且特別貼心、甜蜜」,「榮總關渡醫院神經內科-高克培醫師」不由地回想起幫一個小病友做緩和醫療(hospice)的經過。
■我跟病童說了一個祕密
30多年前,我有一個7、8歲患者,他的可愛令人憐惜難忘。小病人3、4年中被帶來門診幾次,他爸媽很信任我,充分了解小朋友的未來。最後一次來,他早已不清的口齒變得更斷斷續續,他沒氣、沒力地說:「晚上總是做噩夢、好可怕啊。」
媽媽也說,他近來心情很不好、不大肯說話,而且身上老是冒冷汗,稀飯只能一小口一小口、好慢地勉強吞,更不敢喝水,我看他心跳超快,我知道小朋友不會太久了,他爸媽看出我的無奈,在輪椅後面露悲傷、無助…。
突然我靈機一動,要他爸媽暫出診療室,因為「我要跟他說一個祕密」。
我問他:你愛不愛你們家?
他說:愛啊!
我再問他:你們家是誰找到的?
他說:當然是我把拔和馬麻。
我又問:是你、還是你把拔和馬麻先來這個地球?
他說:當然是我把拔和馬麻。
我說:那好,萬一你先去天堂,怎麼辦?
他想了好一會兒,一字一字咕咕嚕嚕地說:
好啦,我一定會在天堂找一個可愛的家等我把拔和馬麻。
道別幾個月後,他爸爸打電話到診間,很平靜地謝謝我,說兩個星期前夜裡小朋友走了,走前一直很高興,常常對他和媽媽說:「這次換我先去天堂,我去那裡要找一個家,等你們來。」【註1】
■還記得曾經紅極一時的「冰桶挑戰」嗎?
當時冰桶挑戰讓俗稱「漸凍症」的「肌萎縮性脊髓側索硬化症」(Amyotrophic Lateral Sclerosis,簡稱ALS)獲得大家的認識與關注;而同樣是運動神經元疾病的「脊髓性肌肉萎縮症」(Spinal Muscular Atrophy,簡稱SMA,俗稱小漸凍人),也是一種遺傳性的疾病,但跟ALS不一樣的是,ALS通常在成人時才會發病,但SMA多半在嬰兒時期、兒童時期就會發病。【註2】
■運動神經元疾病(漸凍人)
提起運動神經元疾病,一般人或許會覺得很陌生,但如果說是「漸凍人」,可能就恍然明白。運動神經元疾病(Motor Neuron Disease,簡稱MND ),俗稱「漸凍症」,醫學教科書中常以其病變位置為名,稱之為「肌萎縮性脊髓側索硬化症」(Amyotrophic Lateral Sclerosis,簡稱ALS )。
曾經有許多名人罹患運動神經元疾病這項疾病:1939年美國洋基隊著名棒球明星Lou Gehrig被診斷出罹患此病,當時36歲的他曾經創下許多美國職棒史上空前的紀錄並4次奪得美國職棒大聯盟最有價值球員MVP獎;然而不論醫師如何努力醫治,他還是在四年後告別深愛他的全美球迷,因此在美國這個疾病習慣被稱為「葛雷克氏症」(Lou Gehrig's disease)。
在眾多患者中,最讓世人印象深刻的是:繼愛因斯坦後,目前全世界最偉大的理論物理學家─史蒂芬‧霍金 (Stephen Hawking) 博士,他出生於1942年,在他21歲就讀牛津大學三年級時便罹患「漸凍症」,且在短短幾年內便全身癱瘓。
然而四十幾年來他一直以完全癱瘓、無法言語的身軀從事世界最頂尖的研究,靠著電腦溝通輔具的幫忙,仍持續在實驗室從事天文物理研究工作,從不間斷,直至76歲之齡與世長辭。另外,中國共產黨主席毛澤東也是因罹患「漸凍症」過世,從毛澤東私人醫生所著的書籍中,就可以瞭解其痛苦的罹病經過。
「運動神經元疾病」是世界衛生組織公告21世紀重要困難治療的疾病之一,這種疾病最可怕之處在於患者中樞神經系統的運動神經細胞會快速進行性凋亡,患者在兩三年內逐漸出現神經肌肉萎縮、四肢癱瘓、無法言語、無法吞嚥、甚至呼吸衰竭,以致於必須長期依賴呼吸器維生,外觀看來就像植物人一樣。
然而他們的意識卻非常清醒,感覺正常,就像是活生生的靈魂被禁錮在一個的僵死軀殼裡,完全無法與外界溝通,我們稱之為「漸凍人」,但其痛苦更甚於「植物人」。運動神經元疾病是一種殘酷的病症,患者只能眼睜睜的看著自己的全身肌肉逐漸萎縮,症狀一天天惡化,卻無能為力。
■運動神經元疾病好發於中壯年人
根據最近一項調查研究發現,台灣每年約有500位運動神經元疾病新發生個案,近年來其盛行率更有逐年增加之趨勢。未來隨著人口逐漸老化,這種可怕的中樞神經退化性疾病勢必有增無減。運動神經元疾病好發於中壯年人,男性罹患機率約為女性的1.5倍。
■臨床症狀
人類的大腦就像一部超級電腦,統管全身的每一個器官,是人體中最忙碌也最權威的器官,它每分每秒都在發號司令,指揮身體各部門如何運作。
其中運動神經元細胞負責指揮全身的肌肉運動功能:
▶位於「大腦」中的運動神經元,我們稱之為「上運動神經元」
▶位於「腦幹及脊髓」中的運動神經元則稱為「下運動神經元」
運動神經元疾病的主要病變位置就是在這兩個部位。
▶當上運動神經元發生病變時
患者會有四肢緊繃、無法協調、肌肉僵直、甚至嚴重抽痛的現象,並且由於四肢神經反射異常增強,患者的膝蓋與腳踝經常只要一碰觸就會一直抖個不停。
▶若是下運動神經元發生病變時
多數會從手掌或腳掌開始出現肌肉萎縮現象,接著向上蔓延,影響到大腿、手臂、肩膀、頸部、舌頭及呼吸肌肉等,最後患者甚至會全身癱瘓,呼吸衰竭,只能依賴呼吸器維生。
罹患運動神經元疾病的患者主要是運動神經萎縮,其感覺神經並未受到侵犯,雖然患者的四肢無法動彈,也無法自行呼吸,但自始至終意識卻非常清楚,冷、熱、痛、癢等感覺亦像正常人一樣清晰敏銳,然而這也正是痛苦之所在。
■致病因素
罹患運動神經元疾病的病人常會無語問蒼天:為什麼我會得到這種病?
運動神經元疾病究竟是如何發生?多年前科學家就發現運動神經元疾病患者的神經細胞中常有麩胺酸(Glutamate) 過度堆積的現象。麩胺酸存在我們的中樞神經系統裡,是一種非常重要的興奮性神經傳導物質,負責快速神經傳導,與個體的認知、記憶、運動等功能有關。麩胺酸在正常情形下是無害的,但若是累積過多,就會在運動神經元細胞內產生毒性,並造成神經細胞壞死。
關於運動神經元疾病的致病機轉,以往有過許多假說,包括:病毒感染(如:小兒麻痺病毒及愛滋病毒皆可導致成人發生類似運動神經元疾病的症狀)、食物毒素(如:關島土著傳統食物中的毒素BMMA可以導致運動神經元疾病)、其他還有重金屬中毒(如:錳中毒、鉛中毒)等學說,但後來的研究發現這些都不是主要的原因,且無法解釋大多數的運動神經元疾病。
近年來拜基因科技發達之賜,我們漸漸瞭解:基因功能異常才是其真正的致病原因。 十幾年前科學家便發現一種稱為SOD1的基因可以造成運動神經元疾病,科學家利用突變的SOD1基因植入老鼠體內,證實可以引發典型的運動神經元疾病。
科學界一度以為已經找到最根源的解答,然而當應用到臨床研究上時才發現,這只是個次要的基因,因為只有百分之一的運動神經元疾病患者有此基因異常,這個結果一度令科學界沮喪。
所幸經過不斷的努力,最近英國國王學院(King’s collage)的科學家在運動神經元疾病研究上取得重大突破,他們已經找到一種與大多數運動神經元疾病直接相關的基因變異,並發表在2008年2月的科學雜誌(Science)上,這種基因稱為TARDBP基因。
之後的研究也發現這個基因所造成的神經細胞內一連串分子變化確實與這個疾病的致病機轉有著密切的關連性,這對於該疾病的研究是一個重要的里程碑,這些發現可以幫助我們瞭解運動神經元疾病的真正發病機轉並進而找出根治的方法。【註3】
■漸凍症基因療法臨床試驗 帶來治癒曙光
2020年,《新英格蘭醫學雜誌》(New England Journal of Medicine; NEJM)最新發表的2 項重要研究,為 ALS 病友帶來了一絲治療的曙光:基因療法有效抑制了致病基因的表現,改善了與疾病相關的指標!
對於具有SOD1 基因致病突變的ALS 病友而言,調節 SOD1 突變基因的表現進而降低突變基因所製造的毒性蛋白量可能具有治療的作用。在SOD1 突變的ALS 動物模型中,這類療法減緩甚至逆轉了運動神經元的退化死亡。最近,兩個獨立的研究團隊分別通過兩種基因療法,在攜帶 SOD1 突變ALS 病友中研究抑制 SOD1 基因表達可能帶來的治療益處。
■漸凍人症目前有很多未知之謎,其中包括發病的原因尚不明朗
根據美國國立衛生研究院(NIH),現有證據表明,基因和環境因素可能是導致漸凍人症的原因,55~75歲的人和男性是易發群體。
罹患漸凍人症的病人,可以通過藥物、物理治療和營養補充等方法,來延緩疾病的進程,但沒有治癒方法。根據美國漸凍人協會(ALSA),漸凍人的平均存活壽命是3年,只有5%的人可以存活20年或以上。
然而,霍金卻在被診斷漸凍人症之後,活了55年之久,不僅超過了當年醫生的預測,也超過了迄今為止的紀錄。
漸凍人協會的首席科學家Lucie Bruijn對《時代雜誌》表示「漸凍人症是很複雜的案例,每個人情況都極為不同」,霍金的長壽也許與他的基因、接觸的環境因素,以及無微不至的臨床護理有關。
霍金自己則認為,讓他能夠抵抗病魔的,是活躍的思維和幽默感。
霍金說:「至少這告訴了人們,人不能失去希望。」【註4】
【Reference】
1. 來源
Miller T, Cudkowicz M, Shaw PJ, et al. Phase 1-2 Trial of Antisense Oligonucleotide Tofersen for SOD1 ALS. The New England Journal of Medicine. 2020 Jul;383(2):109-119. DOI: 10.1056/nejmoa2003715.
Christian Mueller, James D Berry, D McKenna-Yasek, et al. “SOD1 Suppression with Adeno-Associated Virus and MicroRNA in Familial ALS.” The New England journal of medicine 383 2 (2020): 151-158 .
➤➤資料
∎註1
(元氣網)「肌萎兒臨終:我先去天堂找一個家 等把拔和馬麻」:https://health.udn.com/health/story/5960/4249033?from=udn-referralnews_ch1005artbottom
∎註2
(Heho健康)「肌肉萎縮是嬰兒死亡率最高的遺傳疾病!孕前預防、檢查、治療一次看懂」:https://heho.com.tw/archives/87376
∎註3
臺北市立聯合醫院忠孝院區「神經內科-運動神經元疾病(漸凍人)」:https://tpech.gov.taipei/mp109171/News_Content.aspx?n=73F717BEABAB7172&s=8B753E510FF8BAD8
∎註4
大紀元 epochtimes.com「霍金患致命漸凍症 卻多活50年 原因為何?」 :https://www.epochtimes.com/b5/18/3/15/n10218912.htm
➤➤照片
∎ (研之有物)當體內的油電混和車「電池壞了」!運動神經元退化:https://research.sinica.edu.tw/motor-neuron-diseases-mir-17-92/
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